Qu’est ce que c’est ?

La syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la formation anormale d’une ou plusieurs cavités à l’intérieur de la moelle épinière.

La moelle épinière est un cordon situé à l’intérieur de la colonne vertébrale, qui « prolonge » le cerveau et permet d’acheminer les messages nerveux provenant du cerveau aux différentes parties du corps (via les nerfs moteurs) et ceux provenant des différentes parties du corps jusqu’au cerveau (via les nerfs sensitifs).

La cavité qui se forme à l’intérieur de ce cordon est aussi appelée syrinx (ce qui signifie « flûte » en grec). Elle peut s’étendre et s’agrandir progressivement, endommageant la moelle épinière.

Les symptômes

Divers symptômes peuvent alors apparaître, mais ils varient fortement d’un malade à l’autre. Les symptômes les plus courants sont insensibilité à la chaleur, des douleurs, une faiblesse des membres, des troubles de la marche, mais aussi des troubles sphinctériens et de la fonction sexuelle, des troubles neurovégétatifs (sudation).

Mes symptômes actuels sont principalement:

Elle provoque aussi une déformation de la colonne vertébrale (scoliose).

Les causes

La syringomyélie peut être due à une malformation (présente dès la naissance qui peut être isolée ou s’associer à d’autres anomalies du système nerveux) ou apparaître à la suite d’un traumatisme, d’une hémorragie, d’une infection, d’une tumeur du système nerveux etc.

La syringomyélie est provoquée dans les 50% des cas par une malformation d’Arnold-Chiari, il s’agit d’un mal positionnement du cervelet qui descend vers le bas, ce qui comprime donc la moelle épinière (dans un autre article, je l’expliquerai en détails)..

Comment se passe le diagnostique de la syringomélie

Le début de la maladie est très insidieux avec une évolution très lente. Le début de la syringomyélie passe souvent inaperçu. Le médecin évoque le diagnostic après un examen neurologique minutieux. Il constate des troubles de la sensibilité à la température et à la douleur avec souvent une sensibilité normale au toucher, une absence de certains réflexes et parfois atteinte une atteinte motrice (paralysie) avec une diminution de volume (atrophie) de certains muscles de la main ou de la langue (amyotrophies). La présence de lésions (ulcérations, brûlures), le plus souvent indolores ou peu douloureuses, peut faire suspecter une syringomyélie.

Le diagnostic est confirmé par un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui dans la grande majorité des cas, permet d’une part de visualiser le syrinx mais également assez souvent la cause. Cet examen, précise le siège et la taille du syrinx. Il permet également de mettre en évidence les malformations associées ou la présence d’une tumeur pouvant être à l’origine de la syringomyélie. Cet examen qui utilise le champ magnétique est sans danger sauf contre-indications comme présence d’objets métalliques. Aucune radiation ionisante n’est émise. C’est un médecin spécialiste en radiologie qui pratique cet examen. Pendant l’examen, le malade est allongé sur un lit, le plus souvent sur le dos. Le lit entre automatiquement dans tunnel formé d’un aimant et d’antennes adaptées à la région à examiner. L’examen dure de 30 minutes à une heure et est totalement indolore, cependant le bruit répétitif et la position immobile à l’intérieur de l’appareil peuvent être inconfortable mais des écouteurs diffusant de la musique sont souvent proposés au patient. Il est important de préciser toute grossesse, le port de corps étranger métallique ou de stimulateur cardiaque à l’équipe médicale.

Les traitements

Il n’y a pas de traitement médical connu pour cette maladie. En l’absence de tout symptôme, une syringomyélie isolée ne nécessite aucun traitement. En cas d’évolution ou de symptômes gênants, le traitement dépend de la cause de la syringomyélie et vise à traiter la cause et à stabiliser l’évolution. Il est important que le malade consulte un neurochirurgien qui ait une bonne expérience de cette pathologie.

Il peut être nécessaire de drainer le syrinx, c’est-à-dire d’évacuer le liquide contenu dans la cavité. Cette technique, appelée dérivation, consiste à placer un tube souple et fin (cathéter) dans le syrinx pour conduire le liquide céphalo-rachidien dans une cavité du corps (soit autour de la moelle épinière, là où il circule normalement, soit dans la cavité abdominale ou péritonéale).
Cette intervention est surtout réalisée si la syringomyélie évolue rapidement et devient handicapante mais n’est toutefois pas adaptée à tous les malades.