{"id":3145,"date":"2023-10-05T12:50:09","date_gmt":"2023-10-05T12:50:09","guid":{"rendered":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/?p=3145"},"modified":"2023-10-05T12:54:32","modified_gmt":"2023-10-05T12:54:32","slug":"la-syringomyelie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/?p=3145","title":{"rendered":"La Syringomy\u00e9lie"},"content":{"rendered":"\n

Qu’est ce que c’est ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La syringomy\u00e9lie est une maladie rare caract\u00e9ris\u00e9e par la formation anormale d\u2019une ou plusieurs cavit\u00e9s \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la moelle \u00e9pini\u00e8re. <\/p>\n\n\n\n

La moelle \u00e9pini\u00e8re est un cordon situ\u00e9 \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la colonne vert\u00e9brale, qui \u00ab prolonge \u00bb le cerveau et permet d\u2019acheminer les messages nerveux provenant du cerveau aux diff\u00e9rentes parties du corps (via les nerfs moteurs) et ceux provenant des diff\u00e9rentes parties du corps jusqu\u2019au cerveau (via les nerfs sensitifs). <\/p>\n\n\n\n

La cavit\u00e9 qui se forme \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de ce cordon est aussi appel\u00e9e syrinx (ce qui signifie \u00ab fl\u00fbte \u00bb en grec). Elle peut s\u2019\u00e9tendre et s\u2019agrandir progressivement, endommageant la moelle \u00e9pini\u00e8re. <\/p>\n\n\n\n

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Les sympt\u00f4mes<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Divers sympt\u00f4mes peuvent alors appara\u00eetre, mais ils varient fortement d\u2019un malade \u00e0 l\u2019autre. Les sympt\u00f4mes les plus courants sont insensibilit\u00e9 \u00e0 la chaleur, des douleurs, une faiblesse des membres, des troubles de la marche, mais aussi des troubles sphinct\u00e9riens et de la fonction sexuelle, des troubles neurov\u00e9g\u00e9tatifs (sudation).<\/p>\n\n\n\n

Mes sympt\u00f4mes actuels sont principalement:<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

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Elle provoque aussi une d\u00e9formation de la colonne vert\u00e9brale (scoliose).<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les causes<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La syringomy\u00e9lie peut \u00eatre due \u00e0 une malformation (pr\u00e9sente d\u00e8s la naissance qui peut \u00eatre isol\u00e9e ou s\u2019associer \u00e0 d\u2019autres anomalies du syst\u00e8me nerveux) ou appara\u00eetre \u00e0 la suite d\u2019un traumatisme, d\u2019une h\u00e9morragie, d\u2019une infection, d\u2019une tumeur du syst\u00e8me nerveux etc.<\/p>\n\n\n\n

La syringomy\u00e9lie est provoqu\u00e9e dans les 50% des cas par une malformation d’Arnold-Chiari, il s’agit d’un mal positionnement du cervelet qui descend vers le bas, ce qui comprime donc la moelle \u00e9pini\u00e8re (dans un autre article, je l’expliquerai en d\u00e9tails)..<\/p>\n\n\n\n

Comment se passe le diagnostique de la syringom\u00e9lie<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

Le d\u00e9but de la maladie est tr\u00e8s insidieux avec une \u00e9volution tr\u00e8s lente. Le d\u00e9but de la syringomy\u00e9lie passe souvent inaper\u00e7u. Le m\u00e9decin \u00e9voque le diagnostic apr\u00e8s un examen neurologique minutieux. Il constate des troubles de la sensibilit\u00e9 \u00e0 la temp\u00e9rature et \u00e0 la douleur avec souvent une sensibilit\u00e9 normale au toucher, une absence de certains r\u00e9flexes et parfois atteinte une atteinte motrice (paralysie) avec une diminution de volume (atrophie) de certains muscles de la main ou de la langue (amyotrophies). La pr\u00e9sence de l\u00e9sions (ulc\u00e9rations, br\u00fblures), le plus souvent indolores ou peu douloureuses, peut faire suspecter une syringomy\u00e9lie.<\/p>\n\n\n\n

Le diagnostic est confirm\u00e9 par un examen d\u2019imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) qui dans la grande majorit\u00e9 des cas, permet d\u2019une part de visualiser le syrinx mais \u00e9galement assez souvent la cause. Cet examen, pr\u00e9cise le si\u00e8ge et la taille du syrinx. Il permet \u00e9galement de mettre en \u00e9vidence les malformations associ\u00e9es ou la pr\u00e9sence d\u2019une tumeur pouvant \u00eatre \u00e0 l\u2019origine de la syringomy\u00e9lie. Cet examen qui utilise le champ magn\u00e9tique est sans danger sauf contre-indications comme pr\u00e9sence d\u2019objets m\u00e9talliques. Aucune radiation ionisante n\u2019est \u00e9mise. C\u2019est un m\u00e9decin sp\u00e9cialiste en radiologie qui pratique cet examen. Pendant l\u2019examen, le malade est allong\u00e9 sur un lit, le plus souvent sur le dos. Le lit entre automatiquement dans tunnel form\u00e9 d\u2019un aimant et d\u2019antennes adapt\u00e9es \u00e0 la r\u00e9gion \u00e0 examiner. L\u2019examen dure de 30 minutes \u00e0 une heure et est totalement indolore, cependant le bruit r\u00e9p\u00e9titif et la position immobile \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de l\u2019appareil peuvent \u00eatre inconfortable mais des \u00e9couteurs diffusant de la musique sont souvent propos\u00e9s au patient. Il est important de pr\u00e9ciser toute grossesse, le port de corps \u00e9tranger m\u00e9tallique ou de stimulateur cardiaque \u00e0 l\u2019\u00e9quipe m\u00e9dicale.<\/p>\n\n\n\n

Les traitements<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il n\u2019y a pas de traitement m\u00e9dical connu pour cette maladie. En l\u2019absence de tout sympt\u00f4me, une syringomy\u00e9lie isol\u00e9e ne n\u00e9cessite aucun traitement. En cas d\u2019\u00e9volution ou de sympt\u00f4mes g\u00eanants, le traitement d\u00e9pend de la cause de la syringomy\u00e9lie et vise \u00e0 traiter la cause et \u00e0 stabiliser l\u2019\u00e9volution. Il est important que le malade consulte un neurochirurgien qui ait une bonne exp\u00e9rience de cette pathologie.<\/p>\n\n\n\n

Il peut \u00eatre n\u00e9cessaire de drainer le syrinx, c\u2019est-\u00e0-dire d\u2019\u00e9vacuer le liquide contenu dans la cavit\u00e9. Cette technique, appel\u00e9e d\u00e9rivation, consiste \u00e0 placer un tube souple et fin (cath\u00e9ter) dans le syrinx pour conduire le liquide c\u00e9phalo-rachidien dans une cavit\u00e9 du corps (soit autour de la moelle \u00e9pini\u00e8re, l\u00e0 o\u00f9 il circule normalement, soit dans la cavit\u00e9 abdominale ou p\u00e9riton\u00e9ale).
Cette intervention est surtout r\u00e9alis\u00e9e si la syringomy\u00e9lie \u00e9volue rapidement et devient handicapante mais n\u2019est toutefois pas adapt\u00e9e \u00e0 tous les malades.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Qu’est ce que c’est ? La syringomy\u00e9lie est une maladie rare caract\u00e9ris\u00e9e par la formation anormale d\u2019une ou plusieurs cavit\u00e9s \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur… ( Read More )<\/a><\/span><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":3149,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_price":"","_stock":"","_tribe_ticket_header":"","_tribe_default_ticket_provider":"","_tribe_ticket_capacity":"0","_ticket_start_date":"","_ticket_end_date":"","_tribe_ticket_show_description":"","_tribe_ticket_show_not_going":false,"_tribe_ticket_use_global_stock":"","_tribe_ticket_global_stock_level":"","_global_stock_mode":"","_global_stock_cap":"","_tribe_rsvp_for_event":"","_tribe_ticket_going_count":"","_tribe_ticket_not_going_count":"","_tribe_tickets_list":"[]","_tribe_ticket_has_attendee_info_fields":false,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-3145","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-uncategorized"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/3145","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=3145"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/3145\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":3150,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/3145\/revisions\/3150"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/3149"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=3145"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=3145"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/jesuisbossuetcestmerveilleux.be\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=3145"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}